El síndrome del QT largo (SQTL) congénito engloba diversas alteraciones genéticas que afectan a la expresión y/o función de las subunidades de los canales iónicos. Como resultado se produce una disminución de la capacidad de las células ventriculares para responder a situaciones de estrés como la hipocalemia, hipomagnesemia o a las drogas antiarrítmicas de la clase III. Estas alteraciones provocan la prolongación de la meseta del potencial de acción, que inestabiliza la fase de repolarización generando pospotenciales que inducen arritmias malignas.

El SQTL adquirido se da con una fisiopatología similar. Se ha observado que algunos medicamentos tienen mayor posibilidad de generar esta alteración; sin embargo, también se han definido algunos factores que pueden aumentarla, entre los que se encuentran el sexo femenino, una bradicardia, alteraciones electrolíticas diversas, infarto agudo de miocardio, hipertrofia ventricular izquierda y alteraciones tiroideas. Las principales causas para que se dé este incremento de potencial son la administración de dosis altas de fármacos que prolonguen el QT, entre ellos los antiarrítmicos, los antidepresivos y antipsicóticos, la disminución del metabolismo por fallo hepático y la interacción con otros medicamentos. La taquicardia ventricular polimorfa o torsades de pointes es la arritmia característica del SQTL de origen congénito o adquirido.

El SQTL congénito debe sospecharse ante una historia familiar de diagnóstico y/o de muerte súbita y confirmarse mediante ECG con determinación de QTc y en ocasiones mediante estudio con Holter. Suele afectar a 1/10.000-15.000 personas, pero su prevalencia puede ser incluso mayor, ya que la primera manifestación clínica es la muerte súbita en pacientes asintomáticos. En la práctica clínica, las pruebas genéticas se realizan sólo a pacientes en protocolos clínicos o en los que se detecta SQTL en varios sujetos de la misma familia. Tras su diagnóstico, el uso de betabloqueantes disminuye el riesgo de muerte pero, en los pacientes de alto riesgo, se debe proceder a la implantación de un desfibrilador automático. En el caso del SQTL adquirido, se deben valorar los factores de riesgo asociados (alteraciones electrolíticas diversas, infarto agudo de miocardio...), evitando los fármacos que pueden desencadenar una arritmia. 

Resumen

1. El valor de normalidad del QTc en hombres es menor de 440 milisegundos (ms) y en mujeres menor de 450 ms. El punto de corte a partir del cual se considera patológico es por encima de 460 ms.
2. La prolongación del intervalo QT se asocia a una disminución de la capacidad de las células ventriculares para responder a situaciones de estrés.
3. La taquicardia ventricular polimorfa o torsades de pointes es la arritmia característica del SQTL y la manifestación clínica más grave es la muerte súbita en pacientes asintomáticos.
4. El uso de betabloqueantes disminuye el riesgo de mortalidad; sin embargo, en los pacientes de alto riesgo, el tratamiento de elección es la implantación de un desfibrilador automático.
5. Es importante tener en cuenta los antecedentes familiares de muerte súbita y descartar este síndrome evitando el uso concomitante de fármacos que prolonguen el QT, no sobrepasando la dosis recomendada de éstos.

Bibliografía
Galindo E, Guerra JM. Síndrome del QT largo. C&AP. 2006; 3: 147-151.