Las MPS son un conjunto de enfermedades metabólicas ultra raras neurodegenerativas multisistémicas que imprimen a los pacientes unas fisionomía al límite a nivel respiratorio y cardiológico, lo que supone uno de los mayores retos para los anestesiólogos. “La bibliografía médica cataloga la vía aérea de los pacientes con MPS como una de las más difíciles que se pueden tratar en anestesiología pediátrica. A esta dificultad se añaden las alteraciones pulmonares, torácicas y de la columna vertebral que suelen presentarse en estos casos”, explica Albert Sánchez, médico adjunto sénior de Anestesiología y Reanimación del Hospital Sant Joan de Déu y director de la formación. “Por supuesto, a esto hay que añadir las posibles complicaciones hemodinámicas secundarias a las alteraciones cardíacas existentes, como valvulopatías, arritmias y obstrucción de las arterias coronarias”, confirma el especialista.

Por esta razón, los desarrolladores han puesto especial hincapié en lograr un modelo de simulación lo más fiel posible de un paciente: “una vez elaborado, el maniquí fue evaluado por 30 anestesiólogos de nuestro hospital y consiguió un nivel de satisfacción muy alto”, indica Sánchez. Este modelo es una pieza fundamental para la formación práctica de los sanitarios durante el curso, pionero en el mundo, donde se hace una profunda revisión de aquellos síntomas que más afectan al manejo anestésico de estos pacientes, incluyendo la valoración preanestésica, el manejo intraoperatorio y los cuidados postoperatorios.

Los expertos aseguran que las mucopolisacaridosis en edad pediátrica comportan un alto riesgo operatorio, por lo que es fundamental realizar una evaluación multidisciplinar previa a la cirugía, intentar agrupar las máximas intervenciones en el mismo acto anestésico y no olvidar la preparación psicológica del paciente para disminuir al máximo el estrés emocional que todo esto puede suponer. “Las posibles alteraciones médicas y quirúrgicas que aparecen tarde o temprano en la evolución de la enfermedad hacen que sea fundamental contar con un equipo multidisciplinar que implique al pediatra, cardiólogo, neumólogo, radiólogo, traumatólogo, otorrinolaringólogo, cirujano, intensivistas y, por supuesto, al anestesiólogo”, dice Sánchez.

Por su parte, el maniquí constituye el primer modelo de una línea de desarrollo de simuladores con la que el centro pretende personalizar el entrenamiento de los profesionales y acercarlo a las necesidades específicas de distintos grupos de pacientes. “Esta idea nace del compromiso con la educación relevante y con las necesidades de niños y familias con enfermedades poco relevantes”, ultima el responsable del Centro de Simulación Darwin Sant Joan de Déu.