Enfermedad por cuerpos de Lewy frente a la demencia y la enfermedad de Parkinson

- En los últimos años se ha constatado un cambio importante en las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Parkinson.

- La demencia por cuerpos de Lewy ha sido recientemente identificada como una entidad propia y diferenciable de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson.

• La rivastigmina es el fármaco de elección en los casos con sintomatología cognitiva.

La enfermedad de Parkinson no es sólo la consecuencia de la falta de dopamina en distintas áreas cerebrales, sino que también es el resultado de un proceso neurodegenerativo difuso y lentamente progresivo que provoca la disfunción de varios sistemas de neurotransmisión (noradrenalina, serotonina y acetilcolina), así como la muerte neuronal de estructuras corticales y subcorticales. Por otra parte, la descripción clínica de los trastornos no motores asociados a esta enfermedad se ha visto apoyada por los estudios clinicopatológicos que revelan que el proceso neurodegenerativo parece seguir un curso progresivo caudorrostral que se inicia en el lóbulo olfativo y el núcleo motor dorsal del vago (en el bulbo raquídeo) y continúa de manera ascendente provocando la degeneración del locus coeruleus, la formación reticular pontina, los núcleos del rafe y el núcleo pedunculopontino, antes de que pueda observarse muerte neuronal y depósito de cuerpos de Lewy en la pars compacta de la sustancia negra. Posteriormente, el proceso neurodegenerativo y el depósito de cuerpos de Lewy se extienden hacia el hipocampo, la corteza cingulada anterior y posterior (precuneus) y hacia áreas de asociación neocortical como la corteza entorrinal y estructuras vecinas de la corteza temporal medial, la ínsula y las áreas asociativas de los lóbulos temporal, parietal y frontal.

El conjunto de síntomas no motores tiende a agravarse con el curso de la enfermedad, hasta el punto de que en las fases avanzadas representan la clínica con mayor impacto sobre la calidad de vida. En concreto, los factores que condicionan una mayor dependencia e insatisfacción en la enfermedad de Parkinson, tanto para el paciente como para sus familiares, son los trastornos cognitivos, la depresión, los trastornos del sueño y las manifestaciones clínicas no motoras con una respuesta deficiente a la terapia dopaminérgica (disfagia, disartria y alteración de los reflejos posturales); entre esos factores, el deterioro cognitivo ha despertado un gran interés y ha tenido un mayor desarrollo en la investigación. Hoy se sabe que la presencia de deterioro cognitivo es muy frecuente y que puede afectar a más del 60% de todos los pacientes después de 10 años de evolución; el riesgo de desarrollar demencia es hasta 6 veces superior al de la población general.

Los autores de este trabajo presentan un caso de enfermedad por cuerpos de Lewy en una mujer de 72 años, que se inició de manera atípica con síntomas de tipo cognitivo y conductual y sin sintomatología extrapiramidal destacable. Con el objetivo de realizar un correcto diagnóstico diferencial entre un episodio depresivo con síntomas psicóticos, seudodemencia depresiva o deterioro cognitivo, practicaron diferentes exploraciones complementarias con el siguiente resultado: la resonancia magnética mostró lesiones seniles de la sustancia blanca en el lóbulo frontal, con discreta atrofia corticosubcortical; en la tomografía computarizada por emisión de fotón simple (SPECT) cerebral se observó hipoperfusión frontotemporal y parietal e hiperperfusión cerebelar, por lo que se recomendó realizar una segunda prueba para descartar la enfermedad por cuerpos de Lewy; por último, la SPECT cerebral con DaTSCAN mostró una imagen compatible con afectación de ganglios basales, especialmente del putamen derecho. A partir de estos datos, y con la observación de un deterioro cognitivo leve o moderado con sintomatología extrapiramidal, emitieron el diagnóstico. A continuación, revisaron el tratamiento y administraron 20 mg de escitalopram, 100 mg de trazodona y rivastigmina en solución en una dosis inicial de 3 mg diarios para pasar posteriormente a 6 mg diarios.

Dadas las características clínicas de la paciente (predominio de la sintomatología cognitiva con leves alteraciones motoras), resultaba legítimo plantearse como opción terapéutica un tratamiento potenciador de la acción colinérgica frente a la dopaminérgica. La rivastigmina ha demostrado una mejoría estadísticamente significativa de la función cognitiva, puesto que actúa de modo preventivo para la progresión de una demencia y mejora la clínica conductual y el estado funcional tras 24 semanas de tratamiento, lo que sugiere un impacto clínicamente relevante sobre la calidad de vida del paciente. Abundantes datos provenientes tanto de estudios neuropatológicos como de estudios de neuroimagen estructural han demostrado que la progresión a demencia es principalmente la consecuencia de la extensión del proceso neurodegenerativo a múltiples áreas neocorticales. La muerte neuronal y la densidad del depósito de cuerpos de Lewy en el sistema límbico-paralímbico, junto con la degeneración del precuneus y otras áreas de asociación temporo-parietooccipital, son los factores más congruentes e independientemente relacionados con la progresión a demencia en la enfermedad de Parkinson. El diagnóstico precoz de esta enfermedad, como en el caso de esta paciente, permitiría la puesta en marcha de las medidas preventivas apropiadas para detener una inevitable progresión a demencia y, además, atajar el amplio espectro de síntomas que, más allá de lo motor, causan un tremendo impacto tanto en el paciente como en su familia, al inducir una importante merma de su calidad de vida.

Osona L, Guisado JA, Pons M. Cognición y enfermedad por cuerpos de Lewy. Actas Esp Psiquiatr. 2011; 39 (4): 267-270.

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