alfasigma-7dm


Una nueva entidad clínica: la encefalitis límbica con epilepsia y anticuerpos antirreceptor GABA-B

El equipo de neurólogos liderado por J. Dalmau describe en este artículo una nueva entidad clínica neurológica autoinmune con un sustrato inmunológico asociado. Se trata del descubrimiento de una encefalitis con trastornos epilépticos que se asocia con anticuerpos contra antígenos de localización sináptica cerebral. 

El hallazgo, aparte del interés que reviste en sí mismo, tiene el impacto potencial de explicar aspectos más básicos, inmunológicos o del campo de la neurociencia, como ejemplo de modelo de enfermedad humana en la que los anticuerpos alteran los procesos de memoria, aprendizaje y conducta e incluso pueden causar psicosis. Los autores del estudio recuerdan que con anterioridad ya habían descrito dos tipos de encefalitis en que los anticuerpos alteraban directamente la función de los antígenos y afectaban a los receptores de glutamato (NMDAR y AMPAR).

En esta nueva descripción, identifican por vez primera un grupo de 15 pacientes con encefalitis límbica que tenían anticuerpos contra un antígeno desconocido hasta el momento y expresado en la superficie de la neurona. Mediante estudios especiales con microscopia, los investigadores comprobaron que el antígeno se localizaba en la sinapsis neuronal. A continuación consiguieron inmunoprecipitar y caracterizar el antígeno por espectrometría de masas y demostraron que se trataba del receptor GABAB. Este receptor no es un canal iónico como los receptores NMDAR o AMPAR, sino un receptor metabotrópico tipo proteína-G acoplada. Los pacientes (8 hombres y 7 mujeres) con esos anticuerpos desarrollaron un cuadro clínico similar a una encefalitis límbica, pero con crisis epilépticas de manifestación precoz y caracterizada por su gravedad. Cabe remarcar que, aunque el 47% de los pacientes tenían un cáncer de pulmón de células pequeñas, los demás no tenían ningún tumor. Por otra parte, si bien la edad media era de 62 años (con límites comprendidos entre los 24 y los 75 años), había asimismo algunos pacientes muy jóvenes o que no presentaban factores de riesgo de cáncer, lo que sugiere que el síndrome puede manifestarse también como un proceso autoinmune aislado. De forma característica, el 47% de los pacientes tenían anticuerpos contra antígenos no neuronales o de localización intracelular, como la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD). Estos datos cuestionan el valor de estos aislados encontrados en algunos pacientes descritos con encefalitis límbica. Cabe subrayar también que en 9 de los 10 pacientes que recibieron inmunoterapia y tratamiento contra el cáncer (cuando éste se identificó) se observó una importante mejoría neurológica, mientras que ninguno de los cuatro pacientes que no fueron tratados mejoró (p= 0,005). Este estudio revela que la encefalitis asociada a anticuerpos contra el receptor GABAB es una nueva entidad clínica potencialmente tratable, caracterizada por la presentación de crisis convulsivas, déficit de memoria y, en algunos casos, por la presencia de un cáncer de pulmón u otros anticuerpos.

 

Lancaster E, Lai M, Peng X, et al. Antibodies to the GABAB receptor in limbic encephalitis with seizures: a case series and characterization of the antigen. Lancet Neurol. 2010; 9: 67-76.

Valora este artículo
(0 votos)

Deja un comentario

Siete Días Médicos es una web para profesionales sanitarios.
En ningún caso se publicarán ni se responderán consultas médicas realizadas por pacientes.

BOTON LOGO 7DMLa revista Siete Días Médicos y su web son un producto de Ediciones Mayo S.A. destinado a los profesionales de la atención primaria. Los contenidos de la revista y la web requieren de una formación especializada para su correcta interpretación. En ningún caso la información proporcionada por Siete Días Médicos reemplazará la relación de los profesionales médicos con los pacientes.

Web Médica Acreditada. Ver más información

 

 

Comunidad