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Mantas y edredones de plumas, principal causa conocida de la fibrosis pulmonar idiopática

Investigadores del Hospital Universitario Vall d’Hebron y del grupo de neumología del Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR) acaban de publicar un estudio en la prestigiosa revista científica The Lancet Respiratory Medicine que determina, por primera vez, que la exposición a los edredones y/o almohadones de plumas es una de las principales causas de fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad reconocida desde 1940, pero de causa desconocida hasta ahora.

Los investigadores han descubierto que una de las principales causas de la fibrosis pulmonar idiopática es la exposición a los edredones y almohadones de plumas, así como también a la exposición a aves y hongos en cantidades mínimas pero persistentes. En definitiva, se trata de la enfermedad llamada neumonitis por hipersensibilidad crónica, enfermedad en la que el Hospital Universitario Vall d’Hebron es referente mundial.

Este estudio cambia radicalmente el abordaje que se debe adoptar en el estudio de la enfermedad. Para poder determinar las causas de la fibrosis pulmonar idiopática, el neumólogo debe realizar una historia clínica muy precisa y dirigida en la que se incluyen visitas al domicilio de los pacientes o al lugar de trabajo para intentar descubrir posibles fuentes antigénicas. En la visita al domicilio/trabajo se realizan incluso mediciones en el aire ambiente de estos antígenos (muchas veces hongos, plumas, isocianatos, etc.). Del material sospechoso, en el laboratorio de investigación de neumología se obtiene un extracto antigénico que sirve para determinar si existen anticuerpos IgG específicos frente a este extracto en el suero del paciente (habitualmente hongos, plumas, etc.). Simultáneamente se practica un cultivo para hongos de dicho material sospechoso.

Después de realizar las pruebas inmunológicas se indica la realización de una broncofibroscopia con estudio del lavado (secreciones) e incluso una criobiopsia. Es menos frecuente la realización de una biopsia quirúrgica para extraer una muestra de tejido pulmonar y comprobar las alteraciones características de esta patología.

Finalmente se realiza una prueba de inhalación con el antígeno sospechoso de causar la neumonitis por hipersensibilidad crónica, una enfermedad en la que el Servicio de Neumología del Hospital Universitario Vall d’Hebron es referente mundial.

Una enfermedad grave con una supervivencia baja

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad reconocida desde 1940 que afecta a unos 10.000 pacientes en España y tiene una incidencia de entre 10 y 20 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año. En los últimos diez años se han ensayado varios fármacos antifibróticos con el objetivo de aumentar significativamente la supervivencia de los pacientes, que es de pocos años. El trasplante pulmonar es una solución para los que cumplen criterios de poder ser intervenidos. Un 30% de los trasplantes de pulmón que se realizan en el Hospital Vall d’Hebron, corresponden a pacientes con fibrosis pulmonar que habían evolucionado a una fase avanzada de la enfermedad.

 

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